重症PAH临床常表现为活动耐量下降、呼吸困难、乏力、胸闷、晕厥等。患者体征常包括颈静脉扩张、肺动脉瓣区第二音增大、心尖区和肋间区右心室搏动强烈、皮肤发绀等。此外，严重的PAH还可能导致心肺功能严重受损，如右心功能不全、肺血栓栓塞等并发症，甚至导致患者丧失生命。

治疗重症PAH的目标是缓解症状、改善心功能、改善患者的生活质量和预后。目前可用的治疗方案包括药物治疗、手术和肺移植。药物治疗是主要治疗手段，如血管扩张剂、内皮素受体拮抗剂和血管紧张素转换酶抑制剂等。手术治疗主要包括肺动脉血栓切除术和肺动脉支架置入术。肺移植是重症PAH患者最有效的治疗方法，通过替换患者异常的肺组织来恢复肺功能。

但重症PAH治疗难度大，预后差。即使采取积极的治疗，肺动脉高压仍是一种进行性疾病，会持续损害肺和心脏功能。尽管现有的治疗可以改善症状并延缓疾病进展，但它们不能完全逆转疾病进展。因此，对于重症PAH患者，治疗的关键是早期诊断、早期治疗，以减缓病情进展，延长患者生存时间。

总之，重症PAH合并继发性肺动脉高压是一种严重的疾病，对患者的生活影响很大。尽管目前有不同的治疗方案，但严重PAH 的治疗仍然具有一定的挑战性。为了改善预后和生活质量，及时诊断和积极治疗至关重要。未来，我们需要进一步研究寻找更有效的治疗方法来改善重症PAH患者的预后。